Formas atípicas de presentación de enfermedad celíaca / Atypical forms of presentation of celiac disease

Introducción: La enfermedad celíaca es una enfermedad de base autoinmune, desencadenada por la ingesta de gluten en individuos con una predisposición genética. Presenta una amplia variabilidad clínica, siendo los síntomas más frecuentes la diarrea, la pérdida de peso y la distensión abdominal. Presentamos tres casos clínicos con diferentes formas de presentación. Casos clínicos. Caso 1 y 2: Dos lactantes de 11 meses, gemelos monocoriales biamnióticos, que acuden a Urgencias por clínica gastrointestinal de forma simultánea. Asocian diarrea con pérdida de peso importante e intolerancia oral completa. Precisan ingreso hospitalario para completar diagnóstico e intervención nutricional. Caso 3: Niño de 4 años que acude a Urgencias por dolor abdominal de inicio brusco con mal estado general, abdomen muy distendido con defensa generalizada. En prueba de imagen se detecta dilatación de asas de intestino delgado y colon. Se mantiene actitud expectante sin precisar intervención quirúrgica. Rehistoriando, refieren episodios de diarrea intermitente con dolor abdominal desde hace 5 meses, lo que permite completar estudio de enfermedad celíaca.(AU)

Introduction: Coeliac disease is an autoimmune-based disease, triggered by the ingestion of gluten in individuals with a genetic predisposition. It presents a wide clinical variability, the most frequent symptoms being diarrhoea, weight loss and abdominal distension. We present three clinical cases with different forms of presentation. Case reports. Case 1 and 2: Two 11-month-old infants, biamniotic monochorionic twins, presented to the Emergency department with simultaneous gastrointestinal symptoms. They had diarrhoea with significant weight loss and complete oral intolerance. They required hospital admission to complete diagnosis and nutritional intervention. Case 3: 4-year-old boy attended the Emergency department for abdominal pain with abrupt onset and poor general condition, very distended abdomen with generalised defence. Imaging tests showed dilated loops of the small intestine and colon. A wait-and-see attitude was maintained without requiring surgical intervention. On re-history, the patient reported episodes of intermittent diarrhoea with abdominal pain for the last 5 months, which led to the completion of the study of coeliac disease.(AU)

Manifestaciones cutáneas asociadas a enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica. Serie de casos / Cutaneous manifestations associated with paediatric inflammatory bowel disease. Case series

Introducción. Las manifestaciones extraintestinales en la enfermedad inflamatoria intestinal tienen una prevalencia variable de 6 a 47%, dentro de las cuales las manifestaciones cutáneas en la edad pediátrica suponen un 10-15%, siendo las más frecuentes el pioderma gangrenoso y el eritema nodoso. Suelen presentar una adecuada evolución clínica, a pesar de ello es importante realizar un correcto diagnóstico con tratamiento precoz. Presentamos tres casos clínicos de enfermedad inflamatoria intestinal con manifestaciones dermatológicas asociadas. Caso 1. Vasculitis leucocitoclástica asociada a colitis ulcerosa en paciente varón de 11 años. Presenta buena respuesta al tratamiento con corticoterapia e inmunosupresores. Caso 2. Varón de 8 años con eritema nodoso asociado a enfermedad de Crohn. Buena respuesta clínica con nutrición enteral exclusiva e inmunosupresores. Caso 3. Mujer 15 años con psoriasis en gotas asociada a tratamiento con anti-TNF en enfermedad de Crohn. Resolución tras retirada de agente desencadenante. Conclusiones. Las manifestaciones dermatológicas en la edad pediátrica son menos frecuentes que en adultos. De manera habitual tienen un curso leve y autolimitado como es el caso de nuestros dos primeros pacientes. El tercer caso lo presentamos como causa de manifestación cutánea secundaria a tratamiento de mantenimiento de la enfermedad de base (AU)

Introduction. Extraintestinal manifestations in inflammatory bowel disease have a variable prevalence of 6-47%, within which cutaneous manifestations in pediatric age account for 10-15%, the most frequent being pyoderma gangrenosum and erythema nodosum. They usually present an adequate clinical evolution, in spite of this it is important to make a correct diagnosis with early treatment. Our objective is to present three clinical cases of dermatologic manifestations of inflammatory bowel disease from our practice. Case 1. Leukocytoclastic vasculitis associated with ulcerative colitis in an 11-year-old male patient. He presented good response to treatment with corticotherapy and immunomodulator. Case 2. 8-year-old male with erythema nodosum associated with Crohn´s disease. Good clinical response with exclusive enteral nutrition and immunomodulator. Case 3. 15-year-old woman with guttate psoriasis associated with anti-TNF treatment for Crohn´s disease. Resolution after withdrawal of the triggering agent. Conclusions. Dermatological manifestations in pediatric age are less frequent than in adults. They usually have a mild and self-limited course as in the case of our first two patients. The third case is presented as a cause of cutaneous manifestation secondary to maintenance treatment of the underlying disease (AU)

Mielitis flácida aguda por enterovirus-D68: A propósito de un caso / Acute flaccid myelitis due to enterovirus-D68. A case report

En 2014 el enterovirus D68 (EV-D68) surgió como un patógeno emergente en Estados Unidos y Canadá, responsable de la aparición de varios casos de mielitis flácida aguda en niños. Estos brotes se extendieron a nivel mundial, declarándose varios pacientes en España en 2015-2016, uno de ellos el que presentamos. Paciente de 22 meses con imposibilidad para elevar las extremidades superiores y para el sostén cefálico, reflejos osteotendinosos presentes. Analítica sanguínea, tóxicos en orina, tomografía axial computerizada (TAC) craneal y electroencefalograma normales, líquido cefalorraquídeo con discreta pleocitosis. En la resonancia magnética (RM) a las 24 horas se observa hiperseñal en T2 de C1-C7. El electromiograma evidencia patología periférica axonal motora. Se realiza nueva RM posteriormente que objetiva hipercaptación de raíces anteriores en la cauda equina. Los potenciales realizados muestran neuropatía óptica bilateral desmielinizante y afectación mixta de cordón posterior a nivel cervical. Se aísla EV-D68 en aspirado nasofaríngeo. La instauración de un déficit motor agudo es una urgencia médica en la que debemos considerar un amplio abanico de posibilidades. La mielitis flácida aguda (MFA) es un síndrome descrito en relación a los brotes producidos por EV-D68. Los hallazgos mencionados en nuestro paciente han sido descritos en relación a este diagnóstico

In 2014 enterovirus D68 (EV-D68) arose as an emerging pathogen in the United States and Canada, responsible for the appearance of several cases of acute flaccid myelitis in children. These flare-ups extended worldwide with several patients being declared in Spain in 2015-2016, one of whom we are presenting herein. A 22-month-old patient with impossibility to lift his upper limbs and head support, osteotendinous reflexes were present. Blood work, urine drugs, cranial computed tomography and electroencephalogram were normal, cerebral spinal fluid with discrete pleocytosis. In the magnetic resonance imaging (MRI) at 24 hours, T2 hypersignal of C1-C7 was observed. The electromyogram showed evidence of axonal motor peripheral pathology. A new MRI was performed subsequently which showed increased uptake by the anterior roots in cauda equina. The visual evoked potencial showed demyelinating bilateral optic neuropathy and mixed involvement of the posterior cord at the cervical level. EV-D68 was isolated from the nasopharyngeal aspirate. The onset of an acute motor deficit is a medical emergency in which we should consider a wide range of bilities. Acute flaccid myelitis is a syndrome described in relation with flare-ups produced by EV-D68. The findings mentioned in our patient have been described in relation with this diagnosis

Enfermedad celíaca, ¿puede ser una emergencia quirúrgica? / Celiac disease, can it be a surgical emergency?

Existe una gran variabilidad de manifestaciones clínicas en la enfermedad celíaca, predominando en la edad pediátrica la diarrea, el dolor y la distensión abdominal, la irritabilidad o el estancamiento ponderoestatural. Paciente de 4 años con aparición súbita de intenso dolor abdominal, mal estado general, abdomen marcadamente distendido y a tensión. La ecografía abdominal resulta poco valorable. Se realiza TC urgente que muestra una importante dilatación del marco cólico e intestino delgado. Se decide actitud expectante. Historiando a los padres refieren diarrea y episodios de dolor abdominal los últimos meses, anemia y elevación de anticuerpos antitransglutaminasa IgA en analítica solicitada por su pediatra. Durante el ingreso se completa diagnóstico de enfermedad celíaca. Aunque la distensión abdominal es un hallazgo frecuente en los pacientes celíacos, su presentación en forma de abdomen agudo es muy inusual y sugiere como primera posibilidad una emergencia medico-quirúrgica. La prueba de imagen permitió adoptar una actitud expectante y realizar un diagnóstico correcto

There is great variability of clinical manifestations in celiac disease, predominating in childhood diarrhea, abdominal distension and pain, irritability or and failure to thrive. Patient 4 years old. Sudden onset of severe abdominal pain, malaise, striking abdominal distension and tension. Abdominal ultrasound is difficult to assess. TC scan show a significant expansion of colonic frame and small intestine. Conservative management was decided. Parents relate diarrhea and abdominal pain in the last months, anemia and raising transglutaminase IgA antibodies in analytical requested by his pediatrician. During admission diagnosis of celiac disease is complete. Although abdominal distension is a common finding in celiac patients, their presentation as acute abdomen is very unusual and suggests as a first option a medical-surgical emergency. The imaging allowed to adopt an expectant attitude and make a correct diagnosis

Tratamiento de la obesidad en la consulta de endocrinología de un hospital. Influencia del índice de masa corporal de los padres / Treatment of obesity in a hospital endocrinology clinic. Influence of parental body mass index

Introducción: El objetivo del estudio es conocer si tener padres obesos influye en la adherencia y el éxito del tratamiento frente a la obesidad en la consulta de endocrinología infantil de un hospital. Material y métodos: Estudio analítico, prospectivo y longitudinal en obesos de 4-14 años. En ellos se determinó el IMC inicial y 6 meses después de que recibieran pautas higiénico-dietéticas saludables. Se consideró éxito significativo la disminución de 0,5 DE del IMC y adherencia que los pacientes acudieran a la revisión semestral. Se calculó el IMC de los padres para identificar a los obesos. Se utilizó el test de la χ2 para comparar las variables cualitativas y el test de la t de Student para las variables cuantitativas (significativo: p<0,05). Resultados: Cien niños (52 varones), edad media ± DE: 9,9±2,7 años, IMC 28,1±4,5kg/m2 y Z-score del IMC 3,11 ± 0,98 (el 85% tenía un Z-score del IMC > 3). Eran obesos 41 padres y 38 madres (el 59% tenía uno o los 2 padres obesos). No se adhirieron al tratamiento 25. La adherencia era peor si los 2 padres eran obesos, OR 3,65 (1,3-10,5) (p = 0,01) y era mejor si la madre no era obesa, aunque el padre lo fuera (p=0,01). El tratamiento tuvo éxito significativo en 40 pacientes. Si la madre era la única obesa en la familia la posibilidad de no tener éxito era mayor, OR 5,6 (1,4-22,4) (p<0,01). Conclusiones: Un alto porcentaje de niños con obesidad severa tienen padres obesos. La madre tiene gran influencia en la adherencia y respuesta al tratamiento frente a la obesidad del hijo muy obeso (AU)

Introduction: Parental obesity is a risk factor for childhood obesity. The aim of this study was to determine if parental obesity influences the adherence and success of obesity treatment in a hospital paediatric endocrinology clinic. Material and methods: An analytical, prospective, longitudinal study was conducted on obese children aged 4-14. An initial body mass index (BMI), and again at 6 months after receiving health, hygiene and dietary recommendations. Success was considered as a decrease of 0.5 in the BMI Z-score, and adherence to attending the 6-month review. Parental BMI was determined to identify overweight. The χ2 test was used for qualitative variables and the T-Student test for quantitative (significance, p<<.05). Results: The study included 100 children (52 male), 9.9±2.7 years old, BMI 28.1± 4.5kg/m2 and BMI Z-Score 3.11±0.98. (85% had a BMI Z-score>3). More than half (59%) of the children had one or both parents obese (41 fathers and 37 mothers were obese). Treatment was not adhered to by 25 children. Adherence was worse if both parents were obese OR 3.65 (1.3 to 10.5) (P<=.01) and adherence was better if the mother was not obese, although the father was (P=.01). The treatment had significant success in 40 patients. If the mother was the only obese one in the family, the possibility of treatment failure was greater OR 5.6 (1.4 to 22.4)(P<.01). Conclusions: A high percentage of children with severe obesity have obese parents. The mother has an important influence on adherence and response to treatment for the severely obese child (AU)

Colestasis y pancreatitis como forma de presentación de quiste de colédoco forma frustra / A forme fruste choledochal cyst presenting as cholestasis and pancreatitis

No disponible

[Treatment of obesity in a hospital endocrinology clinic. Influence of parental body mass index]. / Tratamiento de la obesidad en la consulta de endocrinología de un hospital. Influencia del índice de masa corporal de los padres.

INTRODUCTION: Parental obesity is a risk factor for childhood obesity. The aim of this study was to determine if parental obesity influences the adherence and success of obesity treatment in a hospital paediatric endocrinology clinic. MATERIAL AND METHODS: An analytical, prospective, longitudinal study was conducted on obese children aged 4-14. An initial body mass index (BMI), and again at 6 months after receiving health, hygiene and dietary recommendations. Success was considered as a decrease of 0.5 in the BMI Z-score, and adherence to attending the 6-month review. Parental BMI was determined to identify overweight. The χ(2) test was used for qualitative variables and the T-Student test for quantitative (significance, p<<.05). RESULTS: The study included 100 children (52 male), 9.9±2.7 years old, BMI 28.1± 4.5kg/m(2) and BMI Z-Score 3.11±0.98. (85% had a BMI Z-score>3). More than half (59%) of the children had one or both parents obese (41 fathers and 37 mothers were obese). Treatment was not adhered to by 25 children. Adherence was worse if both parents were obese OR 3.65 (1.3 to 10.5) (P<=.01) and adherence was better if the mother was not obese, although the father was (P=.01). The treatment had significant success in 40 patients. If the mother was the only obese one in the family, the possibility of treatment failure was greater OR 5.6 (1.4 to 22.4) (P<.01) CONCLUSIONS: A high percentage of children with severe obesity have obese parents. The mother has an important influence on adherence and response to treatment for the severely obese child.

Alteraciones hidroelectrolíticas en paciente con traumatismo craneoencefálico grave: Secreción inadecuada de ADH, diabetes insípida y síndrome pierde sal cerebral / Hydroelectrolytic alterations in patients with severe cranioencephalic trauma: Inappropriate antidiuretic hormone secretion, diabetes insipidus and cerebral salt wasting syndrome

Entre las complicaciones descritas tras un daño neurológico destacan los trastornos hidroelectrolíticos tales como la diabetes insípida central (DIC), el síndrome pierde sal cerebral (SPSC) y el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH). La hiponatremia es la complicación electrolítica más frecuente en estos pacientes y su principal manifestación es el edema cerebral, lo que ocasiona un empeoramiento de la clínica neurológica. Este trastorno electrolítico puede ser debido a alteraciones distintas, SPSC o SIADH. Las manifestaciones clínicas de ambos trastornos son similares, pero su patogénesis y su manejo es muy diferente. Es imprescindible la monitorización estrecha de estos pacientes durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) para realizar un diagnóstico y tratamiento precoz. Presentamos el caso de una niña de 9 años que tras un traumatismo craneoencefálico grave y tras una intervención por una fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR), presentó diversas alteraciones a nivel hidroelectrolítico. Inicialmente fue diagnosticada de SPSC corrigiéndose con SSH3% y fludrocortisona, posteriormente de DIC que precisó desmopresina y finalmente un SIADH corregido con restricción hídrica

Fluid and electrolyte disturbances such as central diabetes insipidus (CDI), cerebral salt wasting syndrome (CSWS) and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) are frequent after acute brain damage. The most common electrolyte complication in these patients is hyponatremia. Cerebral edema is the main manifestation and may produce a worsening of the neurological status. Hyponatremia may be due to SPSC or SIADH, both with similar clinical manifestations but different pathogenesis and management. We report a 9 year old girl who had fluid and electrolyte disturbances after severe traumatic head injury and cerebrospinal fluid fistula surgery. First developed CSWS corrected with SSH3% and fludrocortisone, then a CDI, corrected with desmopresin and finally SIADH, corrected with fluid restriction. The monitoring of these patients in a pediatric intensive care unit is necessary for an early diagnosis and treatment

Colecistitis aguda alitiásica en paciente sin enfermedad subyacente / Acute acalculous cholecystitis in a patient without underlying pathology

No disponible

Comparación de la ecografía y la radiografía de tórax para la localización de catéteres venosos centrales / Comparison of bedside ultrasound and chest x-ray for inserting central lines

No disponible

Tos ferina y parada cardiorrespiratoria secundaria a bradicardia durante accesos de tos / Whooping cough and cardiorespiratory arrest secondary to a bradycardia during coughing spells

No disponible

Manejo de la taquicardia supraventricular paroxística en el primer mes de vida / Management of paroxysmal supraventricular tachycardia in the first month of life

Introducción: La taquicardia supraventricular paroxística(TSVP) es la arritmia más frecuente en Pediatríapor detrás de las extrasístoles. La mayoría de las veces esbien tolerada, pero hay que tener presente que existe riesgode insuficiencia cardiaca si la taquicardia se prolongaen el tiempo, por lo que es importante conocer la clínica,diagnóstico, y el manejo agudo y crónico de estos pacientes.Casos clínicos: Presentamos cuatro casos de TSVP enlactantes menores de un mes que han sido tratados en nuestrocentro en los últimos cuatro años. En nuestra serie no seobserva predominio de sexo, todos los casos ocurrieron antesdel mes de vida, dos de ellos se asociaron a cardiopatía congénita,uno presentó insuficiencia cardiaca y, tras la instauracióndel tratamiento crónico, ninguno ha presentado recurrenciashasta el momento actual.Comentarios: Aunque los trastornos del ritmo son relativamenteinfrecuentes en niños, su conocimiento es untema fundamental en la práctica pediátrica. Asimismo, esmuy útil disponer en nuestros servicios de protocolos deactuación unificados para el tratamiento de estos trastornos (AU)

Introduction: Paroxysmal supraventricular tachycardia(PSVT) is the most frequent arrhythmia in pediatrics afterextrasystoles. Most of the times, it is well tolerated, but itmust be kept in mind that there is risk of heart failure if thetachycardia is prolonged over time. Thus, it is important toknow the symptoms, diagnosis and acute and chronic managementof these patients.Clinical cases:We present four cases of PSVT in infantsunder one month who have been treated in our center overthe last 4 years. In our series, predominance of gender hasnot been observed. All the cases occurred prior to 1 monthsof life, two of which were associated to congenital heart diseaseand one had heart failure. After chronic treatment wasestablished, there have been no recurrences up to date.Comments: Although rhythm disorders are relatively rarein children, its knowledge is a fundamental subject in the pediatricpractice. In addition, it is very useful to have unified actionprotocols in our services for the treatment of these disorders (AU)